Острый лимфобластный лейкоз

Картина крови при остром лимфобластном лейкозе

Картина крови при остром лимфобластном лейкозе такая же, как и при других формах. Клиническое начало заболевания может совпадать с алейкемической и лейкемической фазами.

Во многих ядрах цитоплазма не содержит зернистости.

Как и при других видах острого лейкоза, форма ядра в процессе заболевания изменяется: оно становится неправильным, размеры его увеличиваются; увеличивается также и ободок цитоплазмы; при бластной структуре ядра клетка может напоминать моноцит.

Специфические гистохимические особенности этого лейкоза заключаются в том, что в бластных клетках не обнаруживаются пероксидаза, фосфолипиды, эстераза (или следы неспецифической эстеразы и хлорацетатэстеразы), а гликоген, выявляемый PAS-реакцией, распределяется в цитоплазме глыбками в виде ожерелья вокруг ядра.

Изучение T- и B-маркеров на бластных клетках острого лимфобластного лейкоза позволило выделить три формы этого лейкоза:

• с бластными клетками, имеющими маркеры B-лимфоцитов;
• с бластными клетками, имеющими маркеры T-лимфоцитов;
• с бластами, не имеющими маркеров T- или B-лимфоцитов (последнее не означает, что речь идет о клетках, не содержащих никаких антигенов).

Примерно в 2—4 % случаев острого лимфобластного лейкоза наблюдается B-форма, в 25 % случаев — T-форма; основную группу составляет ни T-, ни B- форма острого лимфобластного лейкоза. По данным исследований, соотношение этих форм у детей и взрослых примерно равное.

К B-форме острого лимфобластного лейкоза чаще всего относят лейкемизирующиеся стадии лимфосарком, особенно лимфомы (лимфосаркомы) Беркитта, очень редкие бластные кризы хронического лимфолейкоза; случаи собственно B-формы острого лимфобластного лейкоза встречаются очень редко. При этой форме лейкозным клеткам свойственна высокая плотность содержания на поверхности IgM.

Клинически более четко выражены особенности T-формы острого лимфобластного лейкоза. Эта форма чаще всего встречается в группе детей, средний возраст которых составляет 10 лет, причем преимущественно у мальчиков. Характеризуется T-форма частотой лейкемического варианта, высоким лейкоцитозом, ростом массы опухоли в средостении более чем у 50 % больных, высокой пролиферативной активностью клеток.

По данным исследований, средняя продолжительность жизни больных с этой формой острого лейкоза — менее 24 месяцев, рецидив в половине случаев начинается с экстрамедуллярного роста — в ЦНС или яичках. Бластные клетки по антигенной характеристике напоминают скорее тимоциты и претимоциты, чем периферические T-клетки, обладая в то же время и некоторыми их свойствами: рецепторами к FcIgM или FcIgG, как хелперы или супрессоры. Эти клетки сохраняют и некоторые функциональные свойства супрессоров. Цитохимической особенностью T-бластов является высокая активность кислой фосфатазы, ее локализованность в цитоплазме и, как правило, отрицательная PAS-реакция.

Общая характеристика острого лимфобластного лейкоза

Общая характеристика острого лимфобластного лейкоза относится преимущественно к его ни T-, ни B-форме, составляющей примерно 70 % случаев.

По антигенным и энзиматическим особенностям клетки, представляющие ни T-, ни B-форму, лишены детерминант периферических T- и B- лимфоцитов, но имеют черты предшественников тимоцитов, например, реагируют с антисывороткой к тимусным антигенам, с некоторыми антисыворотками хронического лимфолейкоза, содержат много дезоксинуклеотидилтрансферазы.

В настоящее время помимо трех основных форм острого лимфобластного лейкоза выделено еще несколько.

Новые формы в основном отделились от ни T-, ни B-формы. Так, выделена пре-B-форма, представляющие ее бласты относятся к ранним клеткам-предшественникам B-лимфоцитов, так как они содержат цитоплазматический иммуноглобулин — тяжелую цепь IgM и не имеют иммуноглобулинов на поверхности. Эта форма острого лимфобластного лейкоза отличается значительно более благоприятным течением, чем B-форма, она восприимчива к терапии винкристином и преднизолоном. На поверхности клеток пре-B-клеточного острого лимфобластного лейкоза обнаруживается Ia-подобный антиген, а в цитоплазме нередко — TdT-фермент — дезоксинуклеотидилтрансфераза.

От ни T-, ни B-формы выделен лейкоз, представленный иммунологически теми же по антигенным маркерам лимфобластами, но содержащими Ph'-хромосому. Эта форма острого лимфобластного лейкоза встречается у детей в возрасте старше 10 лет, имеет неблагоприятное течение с короткой ремиссией.

В небольшом проценте случаев встречается острый лимфобластный лейкоз, бласты которого по иммунологической характеристике относятся к пре-T-лимфоцитам, т. е. к клеткам предшественникам T-лимфоцитов.

В отличие от пре-B-формы острого лимфобластного лейкоза пре-Т-форма, как и Т-форма, характеризуется неблагоприятным течением.

T-клеточные формы острого лимфобластного лейкоза могут протекать с высокой эозинофилией (T-клетки продуцируют фактор, стимулирующий эозинофилопоэз). В крови при этом бывает лейкоцитоз, количество эозинофилов достигает 80—90 %, а бластные клетки могут отсутствовать. Поэтому высокая эозинофилия требует пункции костного мозга, при которой в случае лейкоза обнаруживается высокий процент бластных клеток. При ремиссии эозинофилия исчезает и появляется вновь, иногда как первый признак рецидива.

Метастазирование острого лимфобластного лейкоза

Метастазирование процесса в яички и мозговые оболочки, наиболее частое при остром лимфобластном лейкозе у детей, представляет собой новый этап опухолевой прогрессии, нередко очень ранний.

Внекостномозговые метастазы при остром лимфобластном лейкозе в большинстве случаев характеризуются менее злокачественным прогнозом, чем при миелобластном. От момента появления нейролейкемии до гибели больного может пройти несколько лет, в течение которых благодаря лечению общее состояние сохраняется вполне удовлетворительным.

Ремиссия при остром лимфобластном лейкозе

Частота ремиссии у детей с этой формой лейкоза составляет 94 %, у лиц старше 15 лет — около 80 %. Частота выздоровления у детей — более 50 %.