Tetralogy of Fallot (TOF)
Тетрада Фалло (ТФ) представляет собой комбинацию из четырех пороков сердца. Заболевание присутствует при рождении. При наличии тетрады Фалло ухудшается кровообращение и обеспечение тканей организма кислородом.
Четыре дефекта, составляющие тетраду Фалло:
ДМЖП и декстрапозиция аорты может привести к уменьшению количества кислорода в крови и тканях организма. Стеноз легочной артерии и гипертрофия правого желудочка может затруднить приток крови к легким, что также уменьшает количество кислорода в крови.
Сердце ребенка развивается на очень ранних сроках беременности. Появление тетрады Фалло вызвано аномалиями в течение этого периода развития. Точно неизвестно, почему возникают эти аномалии. Предполагается, что некоторые из них могут быть связаны с генами, питанием матери или воздействием инфекций. Однако для большинства случаев тетрады Фалло причины возникновения неизвестны.
Факторы, которые могут увеличить риск появления ТФ включают в себя:
Некоторые люди с тетрадой Фалло имеют также генетическое расстройство, которое может включать синдром Дауна , синдром CHARGE и ассоциация VACTERL.
У большинства больных симптомы появятся в течение первых нескольких недель жизни. У детей с легкой степенью ТФ симптомы могут появиться намного позже. Заболевание нельзя диагностировать до тех пор, пока младенец или ребенок не станут более активными. Физическая активность вызывает большую нагрузку на сердце, что, в свою очередь, вызывает появление симптомов.
Симптомы тетрады Фалло могут включать:
В тяжелых случаях может произойти резкое ухудшение симптомов, в том случае, когда уровень кислорода в крови резко падает. Симптомы включают в себя:
Диагноз тетрада Фалло часто ставится вскоре после рождения. Врач спросит о симптомах ребенка и истории болезни матери, а также выполнит медицинский осмотр.
Врач может начать обследование на основе симптомов ребенка. Новорожденному с посинением кожи (цианозом) предоставляется дополнительный кислород. Если кислород не снимает симптомов, может быть заподозрено наличие порока сердца. Если цвет кожи нормальный, проводится обследования для поиска шумов в сердце.
Для выполнения снимков внутренних структур ребенка применяются следующие методы:
Проблемы с сердцем также могут быть обнаружены с помощью катетеризации сердца.
Для облегчения симптомов тетрады Фалло назначаются лекарства. Они также помогут предотвратить осложнения.
Дефекты сердца лечатся хирургическим путем. Хирургические варианты включают:
Младенцам с тяжелой формой тетрады Фалло противопоказана полноценная операция в раннем возрасте. Временная операция будет способствовать увеличению количества кислорода в крови, что даст ребенку время подрасти, окрепнуть и подготовить его для операции.
Во время проведения временной операции выполняется процедура создания сосудистого анастомоза - шунта, по которому кровь направляется мимо проблемных участков сердца непосредственно в легкие. Это позволит увеличить приток крови к легким, насыщение ее кислородом.
Большинству детей с ДМЖП выполняется операция на открытом сердце в течение первых нескольких лет жизни. Этапы операции включают в себя:
В некоторых случаях устанавливается шунт между сердцем и кровеносными сосудами, идущими в легкие.
В большинстве случаев операция заканчивается успешно. Для некоторых пациентов необходима еще одна операция. После операции пациенту всегда необходимо долгосрочное наблюдение, чтобы обнаружить повторяющиеся или новые проблемы.
На сегодняшний день не существует методов, позволяющих заранее предотвратить возникновение у ребенка тетрады Фалло.