Дефекты предсердной перегородки (Дефект межпредсердной перегородки; Атриовентрикулярный дефект межпредсердной перегородки; Дефект межжелудочковой перегородки)

Septal Defects (Atrial Septal Defect; Atrioventricular Canal Defect; Atrioventricular Septal Defect; Endocardial Cushion Defect; Ventricular Septal Defect)

Описание

Дефекты перегородки - типы врожденных проблем с сердцем, в котором есть отверстие в стенке, которая разделяет камеры сердца. Слово "перегородка" относится к стенке между камерами, а "врожденные" описывает заболевание, которое присутствует еще до рождения. Врожденный порок сердца возникает у 4-12 из 1000 новорожденных.

В нормальном сердце кровь течет из тела в правое предсердие, поступает в правый желудочек, а затем идет в легкие, чтобы поглотить кислород. Затем кровь возвращается в левое предсердие, переходит в левый желудочек, и поступает к остальным частям тела.

Когда есть отверстие в стенке между предсердиями или желудочками, в этом случае кровь обычно движется слева направо. Это приводит к тому, что кровь, которая уже насыщена кислородом возвращается в правую сторону сердца, а затем снова в легкие, минуя внутренние органы. В результате, как сердце, так и легкие должны работать интенсивнее, чем это необходимо.

Существуют три основных вида дефектов перегородки:

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - отверстие в стенке между двумя верхними камерами (правым и левым предсердиями) сердца;
• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)- отверстие в стенке между двумя нижними камерами (правым и левым желудочками) сердца;
• Атриовентрикулярный дефект межпредсердной перегородки (АДМП) - сочетание дефекта межпредсердной и межжелудочковой перегородки и аномалии трехстворчатого и митрального клапанов сердца.

Причины дефектов предсердной перегородки

В большинстве случаев причина дефекта неизвестна. Тем не менее, в небольшом числе случаев причиной может быть следующее:

• Семейная история врожденных пороков сердца;
• Вирусная инфекция, прием наркотиков или алкоголя во время беременности.

Факторы риска

Поскольку причина заболевания в основном неизвестна, нет никаких известных факторов риска развития этого состояния.

Симптомы дефектов предсердной перегородки

Многие люди с расстройствами ДМПП или ДМЖП не имеют симптомов. Однако, если отверстие большое, могут возникнуть симптомы, перечисленные ниже . Большинство людей с АДМП имеют приведенные симптомы, начиная с младенчества:

• Одышка;
• Быстрая утомляемость;
• Слабый рост;
• Высокое кровяное давление в легких и, возможно, повреждение кровеносных сосудов в легких;
• Хроническая сердечная недостаточность.

Диагностика дефектов предсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки чаще всего подозревается, когда доктор слышит шум в сердце во время физического осмотра. Этот звук вызван кровью, движущейся через клапан от сердца к легким. Этот звук возникает, потому что сердце должно перекачивать очень большое количество крови через клапан.

• Эхокардиограмма - наиболее распространенный метод для того, чтобы подтвердить диагноз ДМПП и АДМП. Этот тест может также использоваться для ДМЖП. Эхокардиограмма использует высокочастотные звуковые волны (ультразвук), чтобы исследовать размер и форму отверстия в перегородке и сердечных камерах.

Другие анализы могут включать:

• Электрокардиограмма (ЭКГ) - тест, который записывает активность сердца, измеряя электрический ток через сердечную мышцу;
• Рентген грудной клетки - чтобы делать снимок структур в грудной клетке. Он может показать увеличение сердца и увеличенный поток крови от сердца к легким.

Лечение дефектов предсердной перегородки

Около 40% всех ДМПП и многие ДМЖП исчезают в течение первого года жизни. Маленькие дефекты перегородки закрываются без лечения.

ДМПП, которые не закрываются до 2 лет, могут вызвать проблемы в зрелом возрасте, поэтому часто рекомендуется операция.

Малые ДМЖП, которые не закрываются редко вызывают проблемы. Средние и крупные ДМЖП могут вызвать проблемы и нуждаются в лечении в первые несколько месяцев жизни.

Большинство детей с АДМП имеют вышеприведенные симптомы и нуждаются в лечении.

Детям с признаками застойной сердечной недостаточности часто приходится принимать лекарства. Когда симптомы дефектов перегородки не могут быть уменьшены с помощью лекарств или сердце продолжает перекачивать избыточную кровь, часто рекомендуется операция, чтобы закрыть отверстие. При АДМП, как правило, необходима операция.

Для лечения дефектов перегородки чаще всего используется операция на открытом сердце. Отверстие закрывается швами или патчем, в зависимости от размера и формы дефекта. При АДМП ненормальные клапаны можно восстановить.

Некоторые дефекты межпредсердной перегородки могут быть закрыты без хирургического вмешательства путем размещения специального устройства в перегородке во время катетеризации сердца. Устройство вставляется в сердце через крупные вены. Обе процедуры (операция и катеризация) имеют очень высокий показатель успешности. Большинство пациентов продолжают жить нормальной жизнью, хотя у небольшого числа больных АДМП бывают проблемы и после операции.

Жизнь с дефектом предсердной перегородки

Некоторым детям и взрослым с дефектами перегородки могут понадобиться антибиотики перед некоторыми медицинскими и стоматологическими процедурами. Это делается для предотвращения инфекции в сердце. Если пациенту не нужно принимать антибиотики, необходимо спросить врача, какие анализы или процедуры в будущем могут потребовать этого.

Профилактика дефектов предсердной перегородки

Нет никаких общих рекомендаций для предотвращения дефектов предсердной перегородки.

Атриовентрикулярный дефект межпредсердной перегородки обычно возникает у больных синдромом Дауна, поэтому были разработаны специальные программы с целью помочь некоторым родителям снизить риск рождения ребенка с этим заболеванием.

Женщины, у которых тяжелое состояние здоровья или которым необходимо регулярно принимать лекарства должны обсудить потенциальные риски с врачом, прежде чем планировать беременность.