Острый лимфобластный лейкоз - ОЛЛ

Acute Lymphoblastic Leukemia (Acute Lymphocytic Leukemia; ALL)

Описание

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) - рак крови и костного мозга. Лимфоциты - тип белых кровяных клеток. При ОЛЛ костный мозг вырабатывает слишком много незрелых лимфоцитов, их количество в крови быстро прогрессирует. ОЛЛ может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто заболевание встречается у детей. Также часто ОЛЛ встречается как конечная стадия хронического лейкоза взрослых, и называется хроническим лимфолейкозом. Детский ОЛЛ был одним из первых видов рака, для которого была разработана эффективная химиотерапия. В настоящее время ОЛЛ хорошо поддается лечению.

Рак возникает, когда клетки организма неправильно развиваются и начинают бесконтрольно делиться. Лейкемия является раком белых кровяных клеток и их клеток-родителей. При лейкемии клетки крови не функционируют нормально, и не могут бороться с инфекциями. Это означает, что человек имеет больше шансов заразиться вирусами или бактериями. Раковые клетки также накапливаются в костном мозге и затрудняют развитие других нормальных компонентов крови, таких как тромбоциты. Тромбоциты необходимы для сворачивания крови. В результате у больных лейкемией может быть нарушена свертываемость крови.

Причины появления острого лимфобластного лейкоза

Причина ОЛЛ неизвестна. Проводятся исследования, для поиска причин, связанных с возникновением ОЛЛ.

Факторы риска острого лимфобластного лейкоза

Факторы, которые увеличивают вероятность развития ОЛЛ:

Пол: мужской;
Раса: белая;
Возраст: дети и пожилые люди (взрослые старше 70);
Предыдущая химиотерапия или лечение лучевой терапией;
Воздействие радиации атомной бомбы или аварии ядерного реактора;
Воздействие токсичных химических веществ, таких как бензол (применяется в сельском хозяйстве, как компонент красителей, а также используется в производстве красок);
Некоторые генетические расстройства, такие как синдром Дауна, синдром Блума, анемия Фанкони, атаксии-телеангиэктазии, нейрофиброматоз, синдром Швахмана, дефицит IgA, врожденная Х-хромосомная агаммаглобулинемия.

Следующие факторы риска, характерные для детского ОЛЛ:

Наличие брата или сестры, больного лейкемией;
Раса: белая или латиноамериканская;
Воздействие рентгеновских лучей до рождения;
Облучение радиацией;
Предыдущая химиотерапия или другое лечение, которое ослабляет иммунную систему;
Некоторые генетические нарушения.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

Cимптомы острого лимфобластного лейкоза могут быть вызваны другими серьезными заболеваниями. Если вы испытываете любой из приведенных симптомов, обратитесь к врачу:

Слабость;
Усталость;
Лихорадка;
Бледность (признак анемии);
Легкие кровоподтеки или кровотечение;
Петехия (плоские пятна под кожей, вызванные кровоподтеками);
Одышка;
Потеря веса;
Потеря аппетита;
Костные и суставные боли;
Боль в желудке;
Боль или чувство твердости ниже ребер;
Безболезненное опухание шеи, подмышек, живота или паха;
Опухание печени и/или селезенки.

Диагностика острого лимфобластного лейкоза

Врач спросит о симптомах и истории болезни, а также выполнит медицинский осмотр. Также он может проверить на опухание печень, селезенку или лимфатические узлы. Вы можете быть направлены к онкологу - врачу, который специализируется на лечении рака.

Тесты могут включать в себя следующее:

Анализы крови, чтобы найти изменение количества или типов клеток крови;
Аспирация костного мозга - удаление образца жидкого костного мозга для проверки на наличие раковых клеток;
Биопсия костного мозга - удаление образца жидкости костного мозга и небольшого кусочка кости для проверки на наличие раковых клеток;
Спинномозговая пункция - удаление небольшого количества спинномозговой жидкости, чтобы проверить ее на наличие раковых клеток;
Исследование под микроскопом образца крови, жидкости костного мозга, ткани лимфатических узлов или спинномозговой жидкости;
Анализы кости, крови костного мозга, ткани лимфатического узла или спинномозговой жидкости, чтобы определить тип лейкемии;
Цитогенетический анализ - тест для поиска определенных изменений в хромосомах лимфоцитов; некоторые генетические аномалии включают в себя:
- Перенос генетического материала с одной хромосомы на другую;
- Присутствие специфического гена;
- Наличие варианта гена, который контролирует фермент, влияющий на метаболизм фолатов;
Иммунофенотипирование - исследование белка на поверхности клеток и антител, вырабатываемых организмом; позволяет отличить лимфобластную и миелоидную лейкемию и определить вид необходимой терапии;
Рентген грудной клетки, который может обнаружить признаки легочной инфекции или увеличенных лимфатических узлов в грудной клетке;
КТ - тип рентгена, который использует компьютер, чтобы сделать снимки структур внутри тела;
МРТ - обследование, которое использует магнитные волны, чтобы сделать снимки структур внутри тела;
Галлиевое сканирование и сканирование костей - инъекции радиоактивного химического вещества в кровь для выявления областей рака или инфекции;
Ультразвуковое исследование - тест, который использует звуковые волны для изучения органов внутри тела.

Лечение острого лимфобластного лейкоза

Врач определит оптимальный метод лечения ОЛЛ. Лечение проводится в два этапа. Первый этап - индукционная терапия, чтобы убить лейкозные клетки. Затем применяется поддерживающая терапия, чтобы уничтожить оставшиеся клетки лейкемии. Оставшиеся лейкозные клетки могут вызывать рецидивы. Лечение включает:

Химиотерапия

Химиотерапия - использование лекарственных препаратов для уничтожения раковых клеток. Лечение включает таблетки, инъекции и введение препаратов через катетер. Лекарства поступают в кровоток и разносятся по организму, убивая главным образом раковые, а также некоторые здоровые клетки.

В настоящее время проходят клинические испытания различные препараты, напримет препарат иматиниба (Гливек). Этот препарат используется для лечения хронического миелолейкоза (ХМЛ). Гливек помогает предотвратить изменение функции генов, связанных с ОЛЛ.

Некоторые типы ОЛЛ могут распространиться на головной и спинной мозг. В этом случае может быть использована интратекальная химиотерапия. Препараты химиотерапии вводятся непосредственно в позвоночный столб.

Лучевая терапия

Лучевая терапия - использование радиоактивного излучения, чтобы убить раковые клетки и уменьшить опухоль. При ОЛЛ используется внешняя лучевая терапия. Опухоль облучается источником радиации, расположенным вне тела. Этот вид лечения используется для видов ОЛЛ, которые распространились или могут распространиться на головной и спинной мозг.

Химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток

Химиотерапия сопровождается трансплантацией стволовых клеток (незрелые клетки крови). Они заменяют кроветворные клетки, разрушенные в результате лечения рака. Стволовые клетки отбираются из крови или костного мозга пациента или донора. Затем они вливаются в пациента.

Биологическая терапия

Этот метод лечения ОЛЛ все еще проходит испытания в клинических условиях. Лечение заключается в применении лекарств или веществ, которые используются для увеличения или восстановления естественной защиты организма от рака. Этот тип терапии также называется лечение с использованием модификаторов биологических реакций. Иногда используются очень специфические (моноклональные) антитела, разработанные для подавления лейкозных клеток. В настоящее время терапия с помощью моноклональных антител ограничена клиническими испытаниями и недоступна в России.

Возможное развитие рака после лечения ОЛЛ

Пациенты, прошедшие в юности лечение от ОЛЛ, подвержены риску развития рака в будущем. Недавнее исследование показало, что у них чаще, чем у других групп людей в целом развивается вторичный рак.Точный тип вторичного рака может варьироваться. После лечения ОЛЛ пациентам нужно всю жизнь следить за возможными признаками появления вторичного рака.

Профилактика острого лимфобластного лейкоза

Так как причина появления ОЛЛ неизвестна, нет никаких руководящих принципов для его предотвращения.