Острый макрофагальный лейкоз относится к группе макрофагальных опухолей.
Эта форма лейкоза чаще всего начинается внекостномозговыми поражениями. Острый лейкоз из клеток макрофагальной природы наблюдается реже, чем хронический, и менее труден для диагностики, так как опухолевая природа макрофагальных элементов бластного типа, которыми представлен острый макрофагальный лейкоз, очевидна. Эти клетки отличаются атипизмом и значительным полиморфизмом бластного ядра и цитоплазмы.
Моноцитарно-макрофагальная природа клеток устанавливается цитохимически с помощью тех же реакций, которые характерны для монобластов и моноцитов. Но о макрофагальной природе бластов удается судить нередко по косвенным признакам: они обнаруживаются в скоплениях атипичных клеток, включающих уродливые макрофаги, имеющие структурные ядра. Наряду со скоплениями макрофагальных элементов в костном мозге и в увеличенной селезенке может быть повышен процент лимфоидных клеток, часть из которых дает положительную реакцию на α-нафтилэстеразу, подавляемую фторидом натрия. Острый макрофагальный лейкоз нередко протекает с анемией и гранулоцитопенией.
В отличие от острого монобластного острый макрофагальный лейкоз редко характеризуется гиперплазией десен, небных миндалин, более часто может наблюдаться гепатоспленомегалия. Инфильтрация печени при этой форме лейкоза нередко осложняется желтухой. Важнейший и постоянный признак заболевания — высокая асептическая лихорадка, иногда с ознобом.