Острый эритромиелоз - Болезнь Ди Гульельмо

Лейкоз впервые описан в 1917 г.

Встречается у взрослых примерно в 5 % случаев всех форм нелимфобластного острого лейкоза, у детей — в 0,6 % случаев. В анамнезе больных острым эритромиелозом нередки данные о полученной лучевой или химиотерапии: этот острый лейкоз чаще других оказывается индуцированным, а не спонтанным, он возникает у лиц, лечившихся от лимфогранулематоза, миеломной болезни, эритремии.

Клиническая картина острого эритромиелоза

В большинстве случаев начало острого эритромиелоза характеризуется анемическим синдромом, который медленно нарастает и сопровождается легкой иктеричностью. Анемия обычно носит умеренно гиперхромный характер, в крови встречаются эритрокариоциты, содержание ретикулоцитов обычно не превышает 1—3 %.

Картина крови острого эритромиелоза

Картина крови может быть и алейкемической, но по мере развития болезни наступает лейкемизация: в кровь выходят или эритрокариоциты, или бласты, или те и другие клетки одновременно. Лейкопения, тромбоцитопения нередко наблюдаются уже с самого начала, иногда они появляются позже. Билирубин обычно несколько повышен за счет непрямой фракции.

Цитохимическая характеристика клеток при остром эритромиелозе

В отличие от других форм острого лейкоза, при которых диагноз основывается на обнаружении в пунктате костного мозга атипичных бластных клеток и, следовательно, не представляет трудностей, при остром эритромиелозе каких-либо характерных для этого заболевания изменений в пунктате не обнаруживается.

Для этого заболевания характерно резкое увеличение клеток красного ряда в костном мозге. Такая картина встречается при гемолитических, В₁₂-дефицитной анемиях и при неэффективном эритропоэзе любой природы (гемолизе эритрокариоцитов).

В отличие от других форм острого лейкоза дифференциация опухолевых клеток красного ряда при остром эритромиелозе происходит нередко до стадии полихроматофильных и оксифильных эритрокариоцитов или до эритроцитов.

Но наряду с клетками красного ряда, отличающимися иногда атипизмом, многоядерностью, в костном мозге, а позже в крови появляются бластные элементы, которые и позволяют поставить диагноз.

По морфологии бластных клеток эритромиелоз подразделяется на два варианта:

• собственно эритромиелоз, при котором субстрат опухоли представлен эритрокариоцитами и недифференцируемыми бластами;
• эритролейкоз, при котором наряду с эритрокариоцитами наблюдается много миелобластов.

В динамике при первом варианте отмечается постепенный переход к преобладанию недифференцируемых бластов, при втором — к миелобластозу. Клинические различия между этими вариантами неотчетливы.

В тех случаях, если наблюдается выраженное угнетение нормальных ростков кроветворения (лейко-, тромбоцитопения, анемия, повышенное содержание ретикулоцитов — не более 2— 3%), а в костном мозге — обилие уродливых эритрокариоцитов и много атипичных недифференцированных бластных клеток или миелобластов, диагноз острого эритромиелоза становится очевидным. Если же морфологически клетки красного ряда отличаются от нормальных, количество недифференцированных бластных клеток небольшое (до 10%), а в периферической крови нет отчетливых признаков угнетения нормальных ростков кроветворения, диагноз острого эритромиелоза с определенностью поставить не удается. В таком случае обнаружение в трепанате пролифератов недифференцированных клеток свидетельствует в пользу острого лейкоза.

При остром эритромиелозе (как и любом другом остром лейкозе) обязательно должен нарастать процент бластных клеток в костном мозге в динамике.

До установления точного диагноза какое-либо цитостатическое лечение, в том числе и преднизолоном, проводить нельзя; однако симптоматическая терапия (переливание крови при выраженной анемии и пр.) не затруднит дальнейшее установление диагноза.

Исследование хромосомного аппарата клеток костного мозга может оказать существенную помощь в диагностике эритромиелоза: при обнаружении в клетках красного ряда анеуплоидного клона диагноз можно считать доказанным.

Анеуплоидия (чаще всего гиподиплоидные наборы хромосом) при этом заболевании встречается примерно в 40 % случаев. Наличие же в красном ростке беспорядочной (без образования клонов) анеуплоидии не является признаком опухолевого роста, так как этот феномен встречается при гемолитических анемиях, пернициозной анемии. При остром эритромиелозе чаще, чем при других формах лейкозов, встречаются разнообразные структурные изменения хромосом (кольцевые хромосомы-дицентрики).

Цитохимической особенностью эритромиелоза является наличие PAS-положительной субстанции в цитоплазме ядросодержащих клеток красного ряда, в частности эритроцитов, хотя этот признак неспецифичен для лейкозного процесса. В эритрокариоцитах может быть обнаружена и α-нафтилэстераза, обычная для клеток моноцитарного ряда.

Морфология эритроцитов при эритромиелозе может быть различной. Обычно, как и при других формах острого лейкоза, несмотря на анемию, отсутствуют анизоцитоз и пойкилоцитоз. При наличии анизоцитоза он не достигает столь резкой степени, как при В₁₂-дефицитной анемии, не отмечается также характерной для нее полисегментации нейтрофильных гранулоцитов, но гигантизм и уродливость элементов гранулоцитарного ряда могут иметь место. Нередко наблюдается умеренная гиперхромия эритроцитов с увеличением цветового показателя до 1,2—1,3.

При осложнении острого эритромиелоза повышенным гемолизом установление именно этой формы острого лейкоза возможно лишь при наличии в клетках красного ряда анеуплоидного клона (или клонов). При отсутствии этого признака диагностика острого эритромиелоза затруднена.

Протекание острого эритромиелоза

Какой-либо характерной патологии внутренних органов при остром эритромиелозе не наблюдается. Лимфатические узлы обычно не увеличены, печень и селезенка, как и при других формах острого лейкоза, могут увеличиваться, но чаще всего остаются в норме.

Динамика гематологических показателей может иметь два направления:

• в одном случае нарастает число бластных клеток как в костном мозге, так и в периферической крови, вплоть до почти полного вытеснения патологического красного ростка,
• в других — в костном мозге до самого конца сохраняется высокое содержание элементов красного ряда при умеренном нарастании процента бластных клеток.

Однако и в том и в другом случае закономерно нарастают гранулоцитопения, тромбоцитопения и анемия. Как и при других формах острого лейкоза, причиной гибели больных является недостаточность кроветворения.

Ремиссия при остром эритромиелозе

Несмотря на сравнительную редкость получения полной ремиссии, острый эритромиелоз не отличается быстрым прогрессированием. Средняя продолжительность жизни большинства больных составляет около 6 месяцев, до 20 % больных живут около 18 месяцев. Достигнуть замедления развития процесса, получить отчетливое улучшение в составе крови на фоне цитостатической терапии и переливаний эритроцитарной массы обычно не удается.