Синдром Дабина-Джонсона и синдром Ротора

Синдром Дабина-Джонсона

Наследственное заболевание, обусловленное нарушением внутриклеточного транспорта конъюгированного (связанного) билирубина и экскреции его в желчь. В результате этого билирубин через синусоидальные полюсы гепатоцитов (печеночных клеток) попадает в общий кровоток.

В клинической картине заболевания преобладают явления! желтухи, отмечается темное окрашивание мочи, увеличений печени.

Диагностика синдрома Дабина-Джонсона

В крови определяется повышенное содержание прямой фракции билирубина; при проведении рентгенологического исследования с контрастными средствами, принимаемыми через рот, определяется «немой» желчный пузырь, Т. е. желчный пузырь не контрастируется и не определяется.

Лечение синдрома Дабина-Джонсона

При нарастании проявлений желтухи показана желчегонная терапия.

Прогноз заболевания благоприятный.

Синдром Ротора

Наследственное заболевание, идентичное синдрому Дабина— Джонсона, но дефект выведения билирубина при данном патологическом процессе менее значительный. В отличие от синдрома Дабина—Джонсона, при синдроме Ротора желчный пузырь при проведении холецистографии контрастируется.

Прогноз заболевания благоприятный, лечение заключается в назначении желчегонных, седативных препаратов, дезинтоксикационной терапии, соответствующей диеты.