Синдром Криглера-Найяра

Заболевание наследственное. Обусловлено недостаточностью фермента глюкуронилтрансферазы, в результате чего нарушаются процессы конъюгации (связывания) билирубина с белком. Заболевание проявляется сразу с момента рождения: в связи с высоким содержанием в крови непрямой фракции билирубина быстро появляется и прогрессирует желтуха с проявлениями поражения центральной нервной системы — судорожными подергиваниями, глазодвигательными нарушениями.

Диагностика синдрома Криглера-Найяра

Диагноз подтверждается наличием типичной клинической симптоматики, резким повышением в крови показателей свободной неконъюгированной фракции билирубина. При проведении гистологического исследования определяют незначительные признаки жирового перерождения клеток пе-; чени, фиброза. Заболевание протекает тяжело и может при-* вести к летальному исходу при токсическом поражений клеток центральной нервной системы (головного мозга).

Лечение синдрома Криглера-Найяра

Фитотерапия, дезинтоксикационная терапия, заменное переливание крови.