Миастения - Миастения гравис

Myasthenia Gravis (MG)

Что такое миастения?

Миастения является аутоиммунным заболеванием и влияет на связь между нервами и скелетными мышцами. Заболевание может привести к прогрессирующей мышечной слабости.

Причины миастении

Первопричина миастении неизвестна. Заболевание возникает, когда иммунная система организма атакует нервные рецепторы в мышцах. Как правило, эти рецепторы реагируют на воздействие ацетилхолина (ACh). Это химическое вещество передает нервные сигналы, управляющие движением мышц. Когда иммунная система блокирует нормальную работу этих рецепторов, мышцы не могут реагировать на нервные сигналы.

Как полагают, в большинстве случаев миастении определенную роль играет тимус, который вырабатывает иммунные белки, называемые антителами. Именно эти антитела воздействуют на ацетилхолиновые рецепторы. До сих пор не ясно, почему тимус начинает вырабатывать их.

Младенцы матерей с миастенией более склонны к развитию временной формы данного заболевания - неонатальной миастении. Аномальные антитела матери попадают в кровь ребенка. После рождения у ребенка наблюдается мышечная слабость. Организм ребенка избавляется от аномальных антител примерно через два месяца после рождения.

Вилочковая железа

Факторы риска миастении

Миастения наиболее распространена у женщин моложе 40 лет и у мужчин старше 60 лет.

Симптомы миастении

Симптомы миастении могут становиться более тяжелым течением времени. При миастении обычно возникает:

Мышечная слабость, которая увеличивается при напряжении мышц, физической активности, и снижается после отдыха;
Провисание век;
Двоение в глазах и/или помутнение зрения;
Затрудненное глотание;
Затруднения речи;
Затруднения при ходьбе;
Слабость мышц рук;
Затрудненное дыхание.

Диагностика миастении

Врач спросит о симптомах и истории болезни, а также выполнит медицинский осмотр. Возможно, потребуется осмотр у невролога, врача, который является специалистом в области заболеваний нервной системы. Тесты могут включать следующее:

Анализы крови;
Электромиография (ЭМГ) - тест для выявления отклонения в функционировании мышц;
Повторяющаяся стимуляция нерва - помогает обнаружить постепенное увеличения мышечной слабости в течение теста;
Тест с тенсилоном (Tensilon-тест - проводится введение лекарства эдрофония хлорид, после чего наблюдается кратковременное снижение слабости в пораженной мышце;
Проверка функции легких.

Назначается выполнение снимков внутренних органов и структур организма, для чего применяются:

Лечение миастении

Лечение миастении ориентировано на управление ее симптомами. Варианты лечения миастении могут включать:

Лекарства для лечения миастении

Врач может назначить прием следующих препаратов:

Ингибиторы ацетилхолинэстеразы;
Кортикостероиды;
Иммунодепрессанты;
Введение иммуноглобулина.

Плазмаферез при миастении

Процедура используется для очистки крови от аномальных антител. Этот процесс необходимо повторять через определенные промежутки времени.

Операция для лечения миастении

Из хирургических методов лечения миастении используется тимэктомия - операция по удалению вилочковой железы. Операция поможет снизить симптомы миастении или вызвать ремиссию у некоторых пациентов.

Механическая вентиляция легких при миастении

Процедура может быть необходима, если наблюдается сильное нарушение дыхания. Это может произойти во время эпизода миастенического кризиса.

Физиотерапия и трудотерапия при миастении

Данные формы терапии обычно не изменяют течение заболевания. Они могут быть необходимы, чтобы помочь пациенту справиться с колебаниями мышечной силы.

Избежание приема лекарства, которые могут ухудшить симптомы миастении

Избегайте лекарства, которые могут ухудшить проявления миастению. К ним относятся:

Бета-блокаторы;
Некоторые антибиотики;
Некоторые лекарства, используемые для лечения психических заболеваний.

Профилактика миастении

На данный момент не существует каких-либо рекомендаций по предотвращению миастении.