Атриовентрикулярный дефект межпредсердной перегородки

Atrioventricular Septal Defect (Atrioventricular Canal Defect; Endocardial Cushion Defect)

Описание

Предсердно-желудочковые септальные дефекты - пороки сердца, существующие при рождении.

Сердце состоит из четырех камер, которые помогают крови циркулировать по организму. Верхние две камеры называются предсердия, а две нижние - желудочки. Между верхней и нижней камерами расположены два клапана - трехстворчатый клапан на правой стороне сердца и митральный клапан с левой стороны. Ткань, называемая перегородкой, делит камеры и вырастает, когда плод развивается в утробе матери.

Атриовентрикулярный дефект межпредсердной перегородки - неправильный рост тканей, которые разделяют камеры. В результате появляется одно или несколько отверстий, и вырастает один клапан вместо двух отдельных клапанов.

В зависимости от тяжести дефекта, сердцу гораздо труднее поддерживать циркуляцию крови по организму. Для исправления дефектов у младенцев часто требуется операция на открытом сердце, до того как произойдет повреждение малого круга кровообращения.

Простая форма дефекта межпредсердной перегородки - наличие отверстия между двумя верхними камерами (предсердиями) сердца, которое вызывает ток крови напрямую слева направо, минуя желудочки.

Причины атриовентрикулярного дефекта межпредсердной перегородки

В ходе развития в утробе матери, ткань перегородки неправильно растет, в результате чего возникает атриовентрикулярный дефект межпредсердной перегородки.

Факторы риска

Следующие факторы могут увеличить вероятность того, что ребенок родится с дефектом межпредсердной перегородки:

• Семейная история пороков сердца;
• Синдром Дауна - почти каждый пятый ребенок с синдромом Дауна имеет это порок сердца;
• Потребление алкоголя или наркотиков матерью во время беременности;
• Диабет у матери;
• Инфицирование краснухой в течение первых трех месяцев беременности;
• Воздействие талидомида, противосудорожных препаратов, или солей лития при развитии плода в утробе матери;
• Воздействие некоторых промышленных химических веществ во время беременности.

Симптомы атриовентрикулярного дефекта межпредсердной перегородки

Симптомы включают в себя:

• Трудности с кормлением, такие как потливость или одышка во время еды;
• Трудности с набором веса;
• Высокое давление крови в артерии, ведущей от сердца к легким;
• Голубоватый оттенок губ и ногтей, называемый цианозом;
• Шумы в сердце;
• Увеличенное сердце (видно на рентгеновском снимке грудной клетки).

Диагностика атриовентрикулярного дефекта межпредсердной перегородки

Лучший способ для диагностики дефекта атриовентрикулярной перегородки - эхокардиография, тест, который использует высокочастотные звуковые волны (ультразвук), чтобы изучить размеры, форму и движение сердца.

Диагноз также может быть поставлен до рождения ребенка. Врач также прослушивает шумы в сердце, хотя шум не всегда является признаком дефекта. Врач анализирует уровень кислорода в крови, электрокардиограмму (тест, который записывает деятельность сердца путем измерения электрического тока через сердечную мышцу), и выполняет эхокардиографию сердца.

Врач может использовать катетер, чтобы проверить артериальное давление в артерии, ведущей от сердца к легким. Может быть выполнен рентген грудной клетки  для проверки размеров сердца.

Лечение атриовентрикулярного дефекта межпредсердной перегородки

Врач может рекомендовать один из следующих методов:

• Прием препаратов для укрепления сердца, нормализации сердцебиения;
• Кардиостимулятор для регулирования сердечного ритма;
• Специальная диета при плохом наборе веса;
• Текущие наблюдения за симптомами и своевременное принятие необходимых мер;
• В зависимости от тяжести дефекта, возможно необходимо ограничить физическую активность;
• Операция в раннем детстве, чтобы закрыть отверстие - рекомендуется, если дефект тяжелый;
• Прием диуретиков и дигоксина для лечения сердечной недостаточности;
• Прием антибиотиков до и после операций, из-за повышенного риска бактериальных инфекций.

Профилактика атриовентрикулярного дефекта межпредсердной перегородки

Хотя заболевание невозможно предотвратить, поскольку неизвестна причина его появления, дефект межпредсердной перегородки может быть идентифицирован и вылечен на ранних сроках беременности и в детстве. Рекомендуется выполнять следующие указания:

• При наличии беременности или планов забеременеть, необходимо получать дородовой уход, питаться хорошо сбалансированной пищей;
• При наличии диабета контролировать уровень сахара в крови;
• Избегать наркотиков, сигарет и алкоголя;
• Пренатальное ультразвуковое исследование, когда плоду 10-14 недель, может определить наличие пороков сердца;
• Если в семье есть ребенок с этим дефектом, нужно выполнить генетическое обследование, чтобы выяснить, подвержены ли будущие дети риску данного заболевания.