Синдром Арнольда-Киари

Arnold-Chiari Syndrome (Arnold-Chiari Malformation; Type II Chiari Malformation; Cerebellomedullary Malformation Syndrome)

Описание

Синдром Арнольда-Киари - дефект в формировании мозжечка (маленькая, нижняя часть мозга) и ствола мозга. Этот дефект может замедлить поток спинномозговой жидкости. В некоторых случаях это сопровождается миеломенингоцеле, которая является одной из форм расщепления позвоночника. Есть три типа синдрома Киари, с различной степенью тяжести. Тип 2 (Арнольда-Киари синдром) связан с расщеплением позвоночника.

Причины синдрома Арнольда-Киари

Арнольда-Киари синдром возникает в процессе развития мозга до рождения. Расстояние между мозгом и костью черепа в нижней задней части головы меньше, чем обычно, поэтому мозжечек и ствол мозга смещены вниз. Причина ненормального развития мозга пока непонятна.

Факторы риска

Заболевания, обычно связанные с синдромом Арнольда-Киари , но не считающиеся причиной расстройства:

• Расщепление позвоночника;
• Гидроцефалия.

Симптомы синдрома Арнольда-Киари

Симптомы у младенцев могут включать:

• Рвота;
• Психические нарушения;
• Слабость;
• Паралич конечностей.

Симптомы у подростков, как правило, мягче и могут включать:

• Головокружение;
• Обморок;
• Слабость ног;
• Головные боли;
• Двоение в глазах;
• Глухота;
• Отек зрительного нерва;
• Быстрые движения глаз;
• Недостаток мышечной координации;
• Неконтролируемые встряхивания или дрожь;
• Проблемы с походкой;
• Онемение или покалывание в конечностях.

Диагностика синдрома Арнольда-Киари

Врач спрашивает о симптомах и истории болезни, выполняет физический осмотр. Также выполняется МРТ и/или компьютерная томография, чтобы увидеть строение мозга.

Спинномозговая жидкость (ликвора) является жизненно важным компонентом, которая окружает мозг и позвоночник. Может быть выполнено специальное исследования для оценки ее функции.

Лечение синдрома Арнольда-Киари

Лечение включает следующие процедуры:

Хирургия

Операция обычно требуется для исправления каких-либо дефектов мозга.

Лечение симптомов

В зависимости от симптомов, связанных с синдромом Арнольда-Киари, могутт быть полезны другие виды лечения. Например, физические упражнения или трудотерапия может помочь улучшить мышечную координацию и устранить дрожь. Кроме того, могут быть необходимы костыли или инвалидная коляска. Могут быть полезны занятия с логопедом.

Профилактика синдрома Арнольда-Киари

Способы предотвратить синдром Арнольда-Киари неизвестны. Родители ребенка с этим заболеванием могут воспользоваться генетическим консультированием.