Болезнь Бехчета - Синдром Бехчета

Behcet's Disease (Behcet's Syndrome)

Описание

Болезнь Бехчета - редкое, хроническое заболевание, при котором происходит воспаление кровеносных сосудов всюду по телу. Особенность данного заболевания - рецидивные оральные и генитальные язвы и глазное воспаление.

Причины

Причина болезни Бехчета неизвестна. Как полагают, она вызывается аутоиммунной реакцией. Это происходит, когда иммунная система тела по ошибке атакует ткани собственного организма. Такое аутоиммунное расстройство может быть унаследовано.

Факторы риска

Хотя точная причина Болезни Бехчета неизвестна, некоторые группы людей, более подвержены риску данного заболевания. Факторы, которые могут увеличить риск заболевания болезнью Бехчета, включают:

• Место проживания: Ближний Восток, Азия, и Япония;
• Пол:
  • В Европе мужчины заболевают чаще, чем женщины;
  • На Ближнем Востоке, Азии, и Японии, женщины болеют данной болезнью чаще, чем мужчины;
• Возраст - между 20-ю и 30-ю годами.

Симптомы болезни Бехчета

Симптомы Болезни Бехчета могут быть от умеренных до очень тяжелых. Симптомы имеют тенденцию появляться, исчезать, и затем рецидивировать - часто через месяцы или годы. Наиболее распространенные симптомы болезни:

Раны в ротовой полости:

• Появляются почти у всех людей с этой болезнью;
• Появляются обычно в первую очередь;
• Обычно заживают за 10 - 14 дней;
• Могут быть болезненным;
• Могут привести к образованию рубцов.

Генитальные язвы:

• У мужчин: появляются на половом члене и/или мошонке;
• У женщин: появляются на вульве или внутри влагалища;
• Могут быть болезненным;
• Могут привести к образованию рубцов.

Увеит - воспаление глаза, включая радужную оболочку:

• Имеет тенденцию вызывать покраснение глаз, затуманенное зрение, чувствительность к свету, слезящиеся глаза;
• Если не лечить, может вызвать частичную или полную потерю зрения.

Артрит - воспаление суставов:

• Как правило, довольно болезненно;
• Обычно не вызывает постоянного повреждения суставов.

Проблемы с кожей, такие как язвы:

• Могут проявляются как красные, распухшие раны, или в виде плоских красных участков на коже;
• Обычно появляются на ногах и верхней части туловища.

Другие симптомы болезни могут включать:

• Сильная усталость во время обострения болезни;
• Кровяные тромбы:
  • Вызывают тромбофлебит (воспаление вен), обычно в ногах;
  • Может вызвать тяжелые осложнения если не лечить.

Аневризмы, или сильно расширенные кровеносные сосуды:

• Могут разорваться и вызвать тяжелые последствия;

Проблемы с сердцем, такие как:

• Патологические сердечные ритмы;
• Пропущенные сокращения сердца;
• Воспаление сердечной мышцы (миокардит).

Проблемы с центральной нервной системой:

• Например, менингоэнцефалит, который является воспалением ткани мозга;
• Может привести к судорогам, спутанности сознания, инсульту, проблемам с памятью, головным болям.

Проблемы с пищеварением:

• Причиной являются язвы и воспаление желудочно-кишечного тракта (редко).

Диагностика болезни Бехчета

Диагностровать болезнь Бехчета очень трудно, потому что:

• Симптомы похожи на многих других заболеваний;
• Симптомы часто появляются очень медленно, в течение месяцев или лет;
• Не существует никаких конкретных методик для подтверждения заболевания.

Доктор может подозревать Болезнь Бехчета, если раны в ротовой полости появляются по крайней мере три раза в течение года, и по крайней мере появляются два из следующих рецидивирующих симптомов:

• Воспаление глаз;
• Генитальные раны;
• Раны кожи;

Если подозревается болезнь Бехчета, нужно сделать анализы, чтобы исключить другие заболевания с похожими симптомами. Кроме того, может быть сделана патэргическая кожная проба. Для этого анализа кожа прокалывается с маленькой иглой. При заболевании болезнью Бехчета на месте укола кожи появляется воспаление. Однако, этот анализ не является заключительным. У многих людей с болезнью Бехчета нет реакции на укол кожи.

Лечение болезни Бехчета

Для лечения данного заболевания не существует методик, однако некоторые процедуры могут вызвать регресс болезни Бехчета. Лечение направлено на ограничение и предотвращение осложнений от симптомов. При надлежащем лечении болезнь обычно излечивается довольно хорошо. Лечение включает прием лекарств, отдых, и физические упражнения.

Лечение с помощью медицинских препаратов

Используются пероральные и препараты внешнего применения.

Лекарства для внешнего применения включают мази, лосьоны, и средства полоскания рта, которые содержат кортикостероиды (чтобы уменьшить воспаление) и/или анестезирующие средства (чтобы уменьшить боль). Они также наносятся на язвы, чтобы уменьшить воспаление и боль.

Пероральные препараты, включают:

• Оральные кортикостероиды - чтобы уменьшить воспаление и боль;
• Иммунодепрессанты - чтобы уменьшить сверхактивность иммунной системы. Они могут включать:
• Интерферон;
• Имуран;
• Хлорамбуцил;
• Циклоспорин;
• Колхицин;
• Метотрексат;
• Дапсон;
• Инфликсимаб;
• Талидомид.

Многие из препаратов, используемых, чтобы вылечить болезнь Бехчета, могут вызвать тяжелые побочные эффекты. Прием таких препаратов должен производиться под контролем доктора.

Отдых и физические упражнения

Общие принципы данного метода включают в себя:

• Отдых, когда появляются признаки болезни бехчета, чтобы помочь ускорить выздоровление;
• Умеренные физические нагрузки, когда симптомы проходят, чтобы помочь сохранить гибкость и силу суставов.

Профилактика болезни Бехчета

Методов профилактики для болезни Бехчета не существует, поскольку неясны причины и механизм ее возникновения.