Акромегалия

Acromegaly

Описание

Гормон роста (ГР) контролирует рост мягких тканей и костей организма. Повышенная выработка ГР вызывает аномально ускоренный рост организма. У взрослых это может привести к появлению редкого заболевания - акромегалии. При отсутствии своевременного лечения это может привести к серьезным осложнениям и ранней смерти.

У детей избыток гормона роста вызывает отклонение, называемое гигантизм.

Причины акромегалии

Гипофиз - маленькая железа, расположенная в основании мозга. Она производит много гормонов, включая гормон роста.

В большинстве случаев увеличение ГР вызвано доброкачественной опухолью этой железы. Очень редко избыток гормона роста связан со злокачественными опухолями других органов (поджелудочная железа, надпочечники, легкие).

Гипофиз

Факторы риска

Факторы, которые повышают вероятность избытка гормона роста:

Мутации генов;
Средний возраст - 40-45 лет.

В некоторых случаях болезнь является наследственной и проявляется в 40-45 лет.

Симптомы акромегалии

Симптомы обычно развиваются очень медленно.

У детей кости вырастают удлиненные и появляется отек мягких тканей. При отсутствии лечения ребенок может вырасти до высоты 2 - 2.3 метра.

Симптомы и осложнения у взрослых могут включать в себя следующее:

Аномально высокий рост и деформации:

Рук;
Ног (возникает необходимость большего размера обуви);
Лица (выпячивается нижняя челюсть и брови);
Челюстей (зубы не выстраиваются в ровный ряд, когда рот закрыт);
Губ;
Языка;

Появление кистевого туннельного синдрома.

Изменения кожи, такие как:

Большие прыщи;
Чрезмерная потливость тела в связи с расширением потовых желез;

Голос становиться низким из-за увеличения голосовых связок, и мягких тканей горла.

Усталость, слабость в ногах и руках;
Апноэ;
Артрит и другие совместные проблемы;
Гипотиреоз.

Увеличение печени, почек, селезенки, сердца, и/или других внутренних органов, что может привести к:

Диабету;
Высокому кровяному давлению;
Сердечно-сосудистым заболеваниям.

Симптомы у женщин:

Нерегулярные менструальные циклы;
Галакторея (аномальная выработка молока) - примерно в 50% случаев.

Симптомы у мужчин:

Импотенция примерно в 50% случаев.

Диагностика акромегалии

Для постановки диагноза необходимо сначала сделать физический осмотр. Часто акромегалия может с уверенностью быть установлена только через год от начала заболевания.

Необходимо сделать анализ крови для определения уровня следующих веществ:

Инсулиноподобный фактор роста (ИПФ-Р);
Увеличение выработки гормона роста (УВГР) и других гормонов гипофиза.

Может быть проведен тест на толерантность к глюкозе, чтобы увидеть, понижается ли уровень гормона роста. В случае акромегалии уровень не будет понижаться.

Если эти анализы подтверждают акромегалию, необходимо определить местонахождение опухоли, которая вызывает нарушение. Для этого проводят:

Компьютерную томографию - рентгеновское обследование с использованием компьютера, чтобы сделать фотографии внутренней части мозга и окружающих структур;
МРТ - тест, в котором используется магнитное излучение, чтобы сделать фотографии внутренних частей тела, в данном случае головы.

Лечение

Цели лечения заключаются в следующем:

Сокращение производства гормона роста до нормального уровня;
Лечение симптомов, вызванных переизбытком гормона роста;
Лечение других нарушений (щитовидной железы, надпочечников, половых органов);
Уменьшение размера опухоли.

Лечение может включать:

Хирургию

Удаляются опухоли, которые, как считается, вызывают акромегалию. В большинстве случаев это лучшее решение для излечения.

Радиотерапия

Радиационное облучение используется для уменьшения опухоли. Этот метод часто используется, когда операция не может быть проведена, или медикаментозное лечение не увенчались успехом.

Медикаментозное лечение

Прием некоторых лекарственных средств может уменьшить выработку гормона роста. К ним относятся:

Каберголин (Достинекс) - пероральный прием;
Перголид (Пермакс) - пероральный прием;
Бромокриптин (Парлодел) - может быть назначен до операции,чтобы уменьшить опухоль;
Октреотид (Сандостатин) - в виде инъекций (может быть наиболее эффективным препаратом для уменьшения уровня гормона роста);
Пегвисомант - в виде инъекций, если другие формы лечения недостаточно эффективны.

Профилактика акромегалии

На данный момент неизвестны меры для предотвращения акромегалии. Раннее начало лечения помогает предотвратить серьезные осложнения.