Врожденная недостаточность легочного клапана у ребенка

Absent Pulmonary Valve - Child

Описание

Отсутствие легочного клапана - очень редкое заболевание сердца.

В здоровом сердце кровь попадает из организма в правое предсердие, в правый желудочек. Кровь перекачивается из сердца через легочную артерию в легкие. Здесь кровь захватывает свежий кислород. Далее кровь возвращается в левое предсердие сердца и переходит в левый желудочек. Там она перекачивается через аорту и доставляет богатую кислородом кровь к остальной части тела.

При наличии же этого дефекта легочный клапан открывается недостаточно. При этом увеличивается давление крови, движущейся от правого желудочка к легочным артериям. Увеличение давления вызывает отек этих артерий, что может оказать давление на дыхательные пути в легких.

Заболевание может протекать в разных формах, от умеренной к тяжелой. Оно обычно встречается с другими пороками сердца, в составе тетрады Фалло (группа пороков сердца), или вместе с дефектом межжелудочковой перегородки.

Причины заболевания

Отсутствие легочного клапана - врожденное заболевание, причины возникнвения которого пока не установлены.

Факторы риска

Факторы риска могут включать в себя:

• Наследственность;
• Хромосомные нарушения;
• Предыдущая беременность с аномалиями сердца у плода или выкидыш.

Симптомы

Симптомы могут включать:

• Синий или бледно-сероватый цвет кожи;
• Проблемы с дыханием;
• Кашель;
• Плохой аппетит / медленное увеличение веса.

Если у ребенка есть какой-либо из этих симптомов, необходимо обратиться к врачу за помощью.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо пройти следующие тесты:

• Эхокардиограмма - тест, который использует звуковые волны, чтобы увидеть размер, форму, и движение сердца;
• Рентген грудной клетки - тест, при котором используется малое количество радиации, для получения изображения груди;
• Электрокардиограмма — анализ, который измеряет электрическую активность сердца;
• МРТ-тест - анализ, который использует магнитные волны, чтобы сделать фотографии структур внутри груди;
• Компьютерная томография - тип рентгена, при котором используется компьютер, чтобы получить изображение органов в груди;
• Катетеризация сердца - анализ, при котором использует катетер (трубка) и рентгеновский аппарат для оценки состояния сердца и его кровоснабжения.

Лечение

Лечение может включать в себя:

Хирургическое вмешательство

Хирургия направлена ​​на восстановление функционирования кровотока. В простых случаях, излечение дефекта межжелудочковой перегородки может быть достаточно. В других случаях может понадобиться операция по замене клапана. В этом случае используется синтетический клапан, или клапан человека.

Контроль состояния

После операции ребенку необходимо регулярно проходить обследование у кардиолога. Также, возможно, понадобиться прием антибиотиков и выполнение специальных процедур для предотвращения инфекции сердца.

Профилактика

Поскольку причина возникновения отсутствия легочного клапана неясна, не существует способов предотвратить появление этого заболевания.