Ewing's Sarcoma (Peripheral Primitive Neuroectodermal Tumors [PNET]; Ewing's Family of Tumors)
Саркома Юинга - злокачественная опухоль костей, которая может встречаться в любой кости в теле, а также в мягкой ткани (внекостная саркома). Обычно зоны поражения включают таз, бедро, голень, плечо и грудную стенку.
Рак чаще всего поражает детей и молодых людей. Во время полового созревания саркома Юинга встречается как у мальчиков, так и девочек. По окончании полового созревания рак более распространен у мужчин.
Саркома Юинга встречается в приблизительно у одного на каждые 50,000 подростков, составляя приблизительно 30% всех случаев рака костей, который встречается у детей. Прогноз зависит от местоположения опухоли и ее распространения на другие области тела.
Причины появления саркомы Юинга полностью не понятны. Некоторые потенциальные факторы включают:
Поскольку причины рака неизвестны, факторы риска также полностью не понятны. Предполагаемые факторы, которые могут увеличить риск развития саркомы Юинга:
Другие факторы:
Симптомы включают в себя:
Врач спросит о симптомах и истории болезни, а также выполнит физический осмотр. Иногда осмотр будет проводиться группой врачей, которая может включать в себя онколога (врач, специализирующийся на раке), хирурга-ортопеда (врач, который специализируется на заболеваниях костей), и радиационного онколога (врач, который работает с приборами лучевой терапии, предназначенными для уничтожения раковых клеток).
Тесты могут включать в себя следующее:
Лечение сочетает применение химиотерапии, хирургии и лучевой терапии. Обычно пациенту сначала назначают курс химиотерапии (в течение 8-12 недель), после КТ или МРТ для оценки опухоли. В зависимости от размера опухоли и ее местоположения, далее назначается либо операция по ее удалению, либо лучевая терапия. Затем курс химиотерапии возобновляется, и продолжается в течение нескольких месяцев после операции или облучения.
Препараты химиотерапии используются для уничтожения опухолевых клеток. Препараты, используемые для лечения саркомы Юинга: винкристин, дактиномицин, циклофосфамид, доксорубицин, ифосфамид и этопозид. Врач назначит комбинацию этих препаратов, которые должны приниматься в установленное время, обычно каждые 2-4 недели в течение нескольких месяцев.
Операция может быть проведена для удаления опухоли, а также для восстановления пораженной кости. В зависимости от расположения опухоли могут быть необходимы костный трансплантат или протезы. Существуют специальные виды протезов, которые расширяются по мере роста кости. Иногда необходимо несколько дополнительных операций, чтобы конечность функционировала должным образом.
Радиационная терапия использует высокоэнергетический рентген, чтобы убить опухолевые клетки. Она может быть использована совместно с операцией или вместо хирургического вмешательства. Облучение обычно проводится в течение нескольких недель и сопровождается последующим курсом химиотерапии.
В настоящее время в некоторых онкологических центрах исследуется комбинация высоких доз препаратов для химиотерапии и трансплантация стволовых клеток. Эта комбинированная терапия обычно используется в случаях, когда опухоль очень устойчива.
Также активно исследуется целевая химиотерапия, направленная на перестроение генов и снижении злокачественности саркомы Юинга.
Причины возникновения саркомы Юинга неизвестны. В настоящее время нет никаких превентивных мер для снижения риска развития этого вида рака.